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十三、泌尿系統(tǒng)疾病
1、急性腎小球腎炎水腫、血尿、少尿、高血壓
致病菌A組β溶血性鏈球菌
前驅(qū)癥狀發(fā)病前1~3周多有呼吸道或皮膚感染
臨床表現(xiàn)水腫:晨起眼瞼水腫逐漸蔓延全身,非凹陷性水腫
肉眼或鏡下血尿
蛋白尿
高血壓
少尿
高血壓腦病病程早期出現(xiàn)抽搐、驚厥
治療:降壓——硝普鈉
驚厥——安定、苯巴比妥
病理變化彌漫性滲出性增生性腎小球腎炎
診斷
鑒別診斷慢性腎炎急性發(fā)作、急進性腎炎
治療休息臥床至血腫消退、肉眼血尿消失、血壓正常下床
血沉正常——可上學
尿沉渣細胞絕對計數(shù)正常——可正?;顒?/p>
飲食:限鹽——每日供鹽60mg/kg
抗感染 :青霉素10~14天
對癥治療:利尿、降血壓
急性腎炎小兒恢復上學的指標——血沉正常
2、腎病綜合征(3高1低)
臨床特點大量蛋白尿尿蛋白大于3.5g每天(最主要)
低白蛋白血癥血漿白蛋白﹤30g/L
高脂血癥
明顯水腫眼瞼開始,下行性,蔓延至雙腿,凹陷性水腫,可伴腹水或胸水
以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件
并發(fā)癥:感染、電解質(zhì)紊亂、血管栓塞、低血容量休克、
急性腎衰竭、腎上腺危象
分 型尿檢查紅細胞超過10個/高倍鏡視野
反復出現(xiàn)高血壓
持續(xù)性氮質(zhì)血癥
血總補體或C3反復降低
腎炎性腎病綜合征——具備以上四項之一或多項
單純性腎病綜合征——不具備以上條件,多見于2~7歲
腎炎性腎病不同于單純性腎病:血尿、高血壓
單純性腎?。哼x擇性蛋白尿。病理類型:微小病變型。
治療激素治療潑尼松中、長程療法(強的松首選)
激素治療4周無效——激素+免疫抑制劑。
激素療效的判定
激素敏感:激素治療后8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰,水腫消失
激素部分敏感:治療后8周,水腫消退,尿蛋白仍+或++
激素耐藥:治療滿8周,尿蛋白仍++以上
激素依賴:對激素敏感,用藥即緩解,減量或停藥2周內(nèi)復發(fā),恢復用量或再次用藥又可緩解,并重復2~3次
復發(fā)和反復:尿蛋白已轉(zhuǎn)陰,停用激素4周以上,尿蛋白又≥++為復發(fā);
如在激素用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復
頻復發(fā)和頻反復:半年內(nèi)復發(fā)或反復≥2次,1年內(nèi)≥3次
1、病毒性腎炎
以血尿為主,
C3不降低,ASO(抗鏈霉素O)不增高,
預后好。
十四、小兒造血系統(tǒng)疾病
1、造血特點
胚胎期造血:首先在卵黃囊→肝→骨髓
出生2~5周后骨髓成為唯一的造血場所。
出生后造血:出要是骨髓造血。
1周歲內(nèi)所有骨髓均為紅骨髓,全部參與造血。
骨髓外造血:肝、脾和淋巴結(jié)腫大
血象特點:占優(yōu)勢細胞
中性粒細胞4~6天淋巴細胞4~6歲中性粒細胞
2、生理性貧血生后2~3個月時,紅細胞數(shù)降至3.0×10
12/L,血紅蛋白降至100g/L,出現(xiàn)輕度貧血,稱生理性貧血。呈自限性過程,3個月后,紅細胞生成素增加,紅細胞和血紅蛋白又緩慢增加。
3、小兒貧血指標新生兒Hb﹤145g/L
1-4個月Hb﹤90g/L
4~6個月Hb﹤100g/L
貧血分度正常下限~90 g/L為輕度90~60 g/L為中度
60~30g/L為重度﹤30 g/L為極重度
2、缺鐵性貧血
病因:6個月以后嬰兒單純母乳喂養(yǎng)易發(fā)生——鐵攝入量不足
4個月內(nèi)很少發(fā)病——從母體獲得足夠的貯存鐵
臨床表現(xiàn)皮膚黏膜逐漸蒼白,以唇、口腔黏膜及甲床最明顯。乏力,頭暈、眼前發(fā)黑,耳鳴。
髓外造血表現(xiàn):肝、脾腫大
異食癖,如喜食泥土、墻皮、煤渣
精神不集中,記憶力減退,智力低于同齡兒
反甲
實驗室檢查呈小細胞低色素性貧血
血涂片:紅細胞大小不等,以小細胞為主,中央淡染區(qū)擴大
血清鐵蛋白↓,紅細胞游離原卟啉↑,血清鐵↓
注:血清鐵蛋白(SF):反應體內(nèi)貯鐵情況。
游離原卟啉正常與鐵結(jié)合,缺鐵時游離原卟啉升高,
由于鐵缺乏,故總鐵結(jié)合力↑,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓
診斷早期診斷缺鐵性貧血最靈敏指標——血清鐵蛋白降低
鐵劑治療有效——有助于確診
預防早產(chǎn)兒、低體重兒自2月左右給予鐵劑預防
治療原則:去除病因(根治關(guān)鍵),給予鐵劑。
鐵劑治療:鐵劑用量按元素鐵計算
每次1~2mg/kg,每日2~3次
兩餐間服用硫酸亞鐵+維生素C(促進鐵吸收)
(減少胃黏膜侵害,又利于吸收)
輸血——用于重度貧血,伴有感染
輸血量:每次5~10ml/kg
鐵劑療效判定:給予鐵劑后如有效,
2~3天后網(wǎng)織紅細胞升高,
5~7天達高峰,
2~3周后下降至正常。
治療約2周后,血紅蛋白增加,臨床癥狀好轉(zhuǎn)。
鐵劑應繼續(xù)服用至血紅蛋白達正常水平后2個月左右再停藥。
3、巨幼細胞貧血
病因羊奶喂養(yǎng)、慢性腹瀉、肝臟疾病、長期服用抗癲癇藥
(羊乳中葉酸含量低)
臨床表現(xiàn)虛胖、毛發(fā)稀疏發(fā)黃、皮膚散在出血點
面色發(fā)黃、乏力、煩躁不安,易怒,
肢體、軀干、頭部和全身震顫,甚至抽搐、感覺異常、共濟失調(diào)、巴賓斯基征陽性。
食欲不振、腹瀉、嘔吐、舌炎
實驗室檢查中性粒細胞變大,分葉過多現(xiàn)象
血涂片:嗜多色性和嗜堿色性點彩紅細胞易見。
診斷依據(jù)維生素B12缺乏性:血清維生素B12含量降低
葉酸缺乏性:血清葉酸含量降低
確診——骨髓穿刺
治療(出現(xiàn)精神癥狀主要是由于缺乏維生素B12)
出現(xiàn)精神、神經(jīng)癥狀——維生素B12+鎮(zhèn)靜劑
無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀——葉酸
維生素B12治療2~4天后精神癥狀好轉(zhuǎn),網(wǎng)織紅細胞增加,6~7天達高峰,2周降至正常。
停藥指征——臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn),血象恢復正常。
補充:巨幼細胞貧血對治療最早出現(xiàn)反應——骨髓中巨幼紅細胞恢復正常
維生素B12缺乏性治療反應恢復最慢——精神神經(jīng)癥狀
6、新生兒血紅蛋白150~220g/L
白細胞10~15×109/L
7、重度缺鐵性貧血典型血象:紅細胞↓﹤血紅蛋白↓↓
巨幼細胞貧血紅細胞↓↓﹥血紅蛋白↓
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